Pulmonaire fibrose is een ziekte die wordt gekenmerkt door het optreden van fibrose, dat wil zeggen littekens op het longweefsel, waardoor ze stugger worden, de ademhalingscapaciteit belemmeren en bijvoorbeeld symptomen als kortademigheid en droge hoest veroorzaken.
In veel gevallen wordt de oorzaak van de ziekte niet gevonden en geclassificeerd als Idiopathische Longfibrose, maar sommige factoren die de kans op de ontwikkeling van de ziekte vergroten, zijn blootstelling aan beroepsstof, zoals silica en asbest, roken, vervuiling, auto-immuunziekten of bijwerking van gebruik van bepaalde medicijnen, zoals Amiodarone of Nitrofurantoin, bijvoorbeeld.
Pulmonaire fibrose is niet te genezen omdat deze longschade niet kan worden hersteld. De ziekte kan echter worden gereguleerd door behandeling met fysiotherapie en het gebruik van medicijnen die zijn voorgeschreven door de longarts, zoals immunosuppressiva, Pirfenidone of Nintedanibe. Bekijk hoe dit medicijn werkt en hoe het te gebruiken door hier te klikken.
Belangrijkste symptomen
In een vroeg stadium kan pulmonaire fibrose geen symptomen veroorzaken. Naarmate de ziekte vordert, tekenen en symptomen zoals:
- Kortademigheid;
- Droge hoest of lage secretie;
- Overmatige vermoeidheid;
- Gebrek aan eetlust en gewichtsverlies zonder duidelijke oorzaak;
- Spier- en gewrichtspijn;
- Blauwe of paarse vingers;
- Vervorming in de vingers kenmerkend voor het gebrek aan oxygenatie van het organisme, genaamd "fingers in drumstick".
De ernst en snelheid van het optreden van symptomen kan van persoon tot persoon verschillen, met name afhankelijk van de oorzaak, en evolueert meestal gedurende maanden tot jaren.
Wanneer pulmonaire fibrose wordt vermoed, zal de longarts vragen stellen zoals computertomografie, die de aanwezigheid van veranderingen in longweefsel, spirometrie, die de longventilatiecapaciteit en andere tests, zoals bloedtests, evalueert, longontstekingen. In geval van twijfel kan een longbiopsie worden uitgevoerd.
Het is belangrijk om pulmonale fibrose niet te verwarren met cystic fibrosis, wat een erfelijke ziekte is die voorkomt bij kinderen, waarbij sommige klieren abnormale secreties produceren die voornamelijk de spijsvertering en luchtwegen aantasten. Zie hoe cystic fibrosis kan worden geïdentificeerd en behandeld.
Hoe is de behandeling gedaan?
Behandeling van longfibrose dient te worden begeleid door een longarts en omvat gewoonlijk geneesmiddelen met antifibrotische eigenschappen zoals Pirfenidon of Nintedanib, corticosteroïden zoals prednison en geneesmiddelen die de immuunsysteemrespons verminderen, zoals ciclosporine of methotrexaat. verlichting van sommige symptomen of vertraging van de progressie van de ziekte. .
Fysiotherapie is van fundamenteel belang voor het uitvoeren van pulmonale revalidatie, waarbij geprogrammeerde oefeningen worden gedaan met als doel het verbeteren van de ademhalingscapaciteit van de patiënt, die actiever en minder symptomatisch is.
Bovendien kan de arts, in ernstigere gevallen, ook aanbevelen zuurstof thuis te gebruiken als een manier om de oxygenatie van het bloed te helpen verhogen. De ziekte kan bij sommige mensen zeer ernstig worden en in die gevallen kan een longtransplantatie aangewezen zijn.
Meer informatie over de behandeling in: Behandeling voor pulmonaire fibrose.
Wat veroorzaakt longfibrose
Hoewel er geen specifieke oorzaak is bepaald voor pulmonaire fibrose, is het risico op het ontwikkelen van de ziekte groter voor personen die:
- Ze zijn rokers;
- Ze werken in omgevingen met veel giftige stoffen, zoals silica of asbeststof, bijvoorbeeld;
- Ze doen bestralingstherapie of chemotherapie voor kanker, zoals long- of borstkanker;
- Ze gebruiken bepaalde medicijnen die dit effect kunnen veroorzaken, zoals Amiodaron Hydrochloride of Propranolol, of antibiotica, zoals Sulfasalazine of Nitrofurantoin, bijvoorbeeld;
- Ze hebben longziekten, zoals tuberculose of pneumonie;
- Ze hebben auto-immuunziekten, zoals lupus, reumatoïde artritis of sclerodermie.
Bovendien kan idiopathische longfibrose worden overgedragen van ouders op nakomelingen en wordt genetische counseling aanbevolen als er veel gevallen van de ziekte in de familie zijn.
